Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi

Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi on arpikudos munuaisen suodatusyksikössä. Tätä rakennetta kutsutaan glomerulukseksi. Glomerulit toimivat suodattimina, jotka auttavat kehoa pääsemään eroon haitallisista aineista. Jokaisessa munuaisessa on tuhansia glomeruloita.

"Polttopiste" tarkoittaa, että osa glomerulista arpeutuu. Toiset pysyvät normaalina. "Segmentaalinen" tarkoittaa, että vain osa yksittäisestä glomeruluksesta on vaurioitunut.

Fokaalisen segmentaalisen glomeruloskleroosin syy on usein tuntematon.

Tila vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Sitä esiintyy hieman useammin miehillä ja pojilla. Se on myös yleisempi afrikkalaisamerikkalaisissa. Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi aiheuttaa jopa neljänneksen kaikista nefroottisen oireyhtymän tapauksista.

Tunnettuja syitä ovat:

• Lääkkeet, kuten heroiini, bisfosfonaatit, anaboliset steroidit
• Infektio
• Perinnölliset geneettiset ongelmat
• Liikalihavuus
• Refluksinefropatia (tila, jossa virtsa virtaa taaksepäin virtsarakosta munuaisiin)
• Sirppisolutauti
• Jotkut lääkkeet

Oireita voivat olla:

• Vaahtoinen virtsa (virtsan ylimääräisestä proteiinista)
• Huono ruokahalu
• Turvotus, jota kutsutaan yleistyneeksi turvotukseksi kehossa olevista nesteistä
• Painonnousu

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. Tämä koe voi osoittaa kudoksen turvotusta (turvotusta) ja korkeaa verenpainetta. Merkkejä munuaisten (munuaisten) vajaatoiminnasta ja ylimääräisestä nesteestä voi kehittyä, kun tila pahenee.

Testit voivat sisältää:

• Munuaisbiopsia
• Munuaisten toimintakokeet (veri ja virtsa)
• Virtsanalyysi
• Virtsan mikroskopia
• Virtsan proteiini

Hoidot voivat sisältää:

• Lääkkeet vähentävät kehon tulehdusvastetta.
• Verenpainetta alentavat lääkkeet. Jotkut näistä lääkkeistä auttavat myös vähentämään virtsaan vuotavien proteiinien määrää.
• Lääkkeet ylimääräisen nesteen poistamiseksi (diureetti tai "vesipilleri").
• Matala natriumin ruokavalio turvotuksen ja verenpaineen alentamiseksi.

Hoidon tavoitteena on kontrolloida nefroottisen oireyhtymän oireita ja estää krooninen munuaisten vajaatoiminta. Näitä hoitoja voivat olla:

• Antibiootit infektioiden hallitsemiseksi
• Nesteen rajoitus
• Vähärasvainen ruokavalio
• Vähän tai kohtalaista proteiinia sisältävä ruokavalio
• D-vitamiinilisät
• Dialyysi
• Munuaissiirto

Suurelle osalle fokaalista tai segmentaalista glomeruloskleroosia sairastavista ihmisistä kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Komplikaatioita voivat olla:

• Krooninen munuaisten vajaatoiminta
• Loppuvaiheen munuaissairaus
• Infektio
• Aliravitsemus
• Nefroottinen oireyhtymä

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu tämän tilan oireita, varsinkin jos on:

• Kuume
• Kipu virtsaamisen kanssa
• Vähentynyt virtsaneritys

Ehkäisyä ei tunneta.

Segmenttiglomeruloskleroosi; Fokaaliskleroosi ja hyalinoosi

• Mies virtsateiden

Appel GB, D’Agati VD. Ensisijaiset ja sekundääriset (ei-geneettiset) syyt fokaaliseen ja segmentaaliseen glomeruloskleroosiin. Julkaisussa: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Kattava kliininen nefrologia. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 18.

Appel GB, Radhakrishnan J.Glomerulaariset häiriöt ja nefroottiset oireyhtymät. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede.25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 121.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primaarinen glomerulaarinen sairaus. Julkaisussa: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, toim. Brenner ja rehtorin munuaiset. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 32.