Aplastinen anemia

Aplastinen anemia on tila, jossa luuydin ei tuota tarpeeksi verisoluja. Luuydin on pehmeä kudos luiden keskellä, joka on vastuussa verisolujen ja verihiutaleiden tuottamisesta.

Aplastinen anemia johtuu veren kantasolujen vaurioista. Kantasolut ovat kypsymättömiä soluja luuytimessä, josta syntyy kaikkia verisolutyyppejä (punasolut, valkosolut ja verihiutaleet). Kantasolujen vahingoittuminen johtaa näiden verisolutyyppien määrän vähenemiseen.

Aplastinen anemia voi johtua:

• Tiettyjen lääkkeiden käyttö tai altistuminen myrkyllisille kemikaaleille (kuten kloramfenikoli, bentseeni)
• Altistuminen säteilylle tai kemoterapialle
• Autoimmuunisairaudet
• Raskaus
• Virukset

Joskus syy on tuntematon. Tässä tapauksessa häiriötä kutsutaan idiopaattiseksi aplastiseksi anemiaksi.

Oireet johtuvat punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden alituotannosta. Oireet voivat olla vakavia alusta alkaen tai pahenevat vähitellen ajan myötä taudin edetessä.

Alhainen punasolujen määrä (anemia) voi aiheuttaa:

• Väsymys
• Kalpeus (kalpeus)
• Nopea syke
• Hengenahdistus liikunnan kanssa
• Heikkous
• Huimaus seisomisen aikana

Alhainen valkosolujen määrä (leukopenia) aiheuttaa lisääntyneen infektioriskin.

Alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia) voi johtaa verenvuotoon. Oireita ovat:

• Vuotavat ikenet
• Helppo mustelma
• Nenä vuotaa
• Ihottuma, pienet punaiset jäljet ​​iholla (petekiat)
• Usein esiintyvät tai vakavat infektiot (harvinaisemmat)

Verikokeet osoittavat:

• Alhainen punasolujen määrä (anemia)
• Alhainen valkosolujen määrä (leukopenia)
• Pieni retikulosyyttimäärä (retikulosyytit ovat nuorimpia punasoluja)
• Alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia)

Luuytimen biopsiassa näkyy vähemmän kuin normaalisti verisoluja ja lisääntynyt määrä rasvaa.

Lievät aplastisen anemian tapaukset, joilla ei ole oireita, eivät välttämättä tarvitse hoitoa.

Kun verisolujen määrä pienenee ja oireet kehittyvät, verta ja verihiutaleita annetaan verensiirtojen kautta. Ajan myötä verensiirrot voivat lakata toimimasta, mikä johtaa hyvin alhaiseen verisolujen määrään. Tämä on hengenvaarallinen tila.

Luuydintä tai kantasolusiirtoa voidaan suositella nuoremmille ihmisille. Sitä suositellaan todennäköisemmin niille 50-vuotiaille ja sitä nuoremmille, mutta yli 50-vuotiaat voivat saada elinsiirron, jos he ovat riittävän terveitä. Tämä hoito toimii parhaiten, kun luovuttaja on täysin sovitettu veli tai sisko. Tätä kutsutaan sovitetuksi sisaruksen luovuttajaksi.

Vanhemmille ihmisille ja niille, joilla ei ole vastaavaa sisar luovuttajaa, annetaan lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Nämä lääkkeet voivat sallia luuytimen jälleen tehdä terveitä verisoluja. Mutta tauti voi palata (uusiutua). Luuydinsiirto etuyhteydettömän luovuttajan kanssa voidaan kokeilla, jos nämä lääkkeet eivät auta tai jos tauti palaa paranemisen jälkeen.

Hoitamaton vakava aplastinen anemia johtaa nopeaan kuolemaan. Luuydinsiirto voi olla erittäin onnistunut nuorilla. Transplantaattia käytetään myös vanhemmilla ihmisillä tai kun tauti palaa takaisin lääkkeiden lopettamisen jälkeen.

Komplikaatioita voivat olla:

• Vaikeat infektiot tai verenvuoto
• Luuydinsiirron komplikaatiot
• Reaktiot lääkkeisiin
• Hemokromatoosi (liikan raudan kertyminen kehon kudoksiin monista punasolujensiirroista)

Soita terveydenhuollon tarjoajalle tai mene päivystyspoliklinikalle, jos verenvuoto tapahtuu ilman syytä tai jos verenvuotoa on vaikea pysäyttää. Soita, jos huomaat usein infektioita tai epätavallista väsymystä.

Hypoplastinen anemia; Luuytimen vajaatoiminta - aplastinen anemia

• Luuydinsiirto - vastuuvapaus

• Luuytimen toive

Bagby GC. Aplastinen anemia ja siihen liittyvät luuytimen vajaatoimintatilat. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 156.

Culligan D, Watson HG. Veri ja luuydin. Julkaisussa: Cross SS, toim. Underwoodin patologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 23.

Nuori NS, Maciejewski JP. Aplastinen anemia. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 30.