Neuroblastoma

Neuroblastoma on hyvin harvinainen syöpäkasvaintyyppi, joka kehittyy hermokudoksesta. Sitä esiintyy yleensä imeväisillä ja lapsilla.

Neuroblastoomaa voi esiintyä monilla kehon alueilla. Se kehittyy kudoksista, jotka muodostavat sympaattisen hermoston. Tämä on hermoston osa, joka ohjaa kehon toimintoja, kuten sykettä ja verenpainetta, ruoansulatusta ja tiettyjen hormonien määrää.

Useimmat neuroblastoomat alkavat vatsasta, lisämunuaisista, selkäytimen vierestä tai rintakehästä. Neuroblastoomat voivat levitä luihin. Luut sisältävät kasvojen, kallon, lantion, hartioiden, käsivarsien ja jalkojen luut. Se voi myös levitä luuytimeen, maksaan, imusolmukkeisiin, ihoon ja silmien ympärille (kiertoradat).

Kasvaimen syytä ei tunneta. Asiantuntijat uskovat, että geenivirheellä voi olla merkitystä. Puolet kasvaimista on läsnä syntymän yhteydessä. Neuroblastoomaa diagnosoidaan yleisimmin alle 5-vuotiailla lapsilla. Yhdysvalloissa on vuosittain noin 700 uutta tapausta. Häiriö on hieman yleisempi pojilla.

Useimmissa ihmisissä kasvain on levinnyt, kun se diagnosoidaan ensimmäisen kerran.

Ensimmäisiä oireita ovat yleensä kuume, yleinen sairaus (huonovointisuus) ja kipu. Saattaa myös olla ruokahaluttomuus, laihtuminen ja ripuli.

Muut oireet riippuvat kasvainpaikasta ja voivat sisältää:

• Luukipu tai arkuus (jos syöpä on levinnyt luihin)
• Hengitysvaikeudet tai krooninen yskä (jos syöpä on levinnyt rintaan)
• Suurentunut vatsa (suuresta kasvaimesta tai ylimääräisestä nesteestä)
• Punoitettu, punainen iho
• Vaalea iho ja sinertävä väri silmien ympärillä
• Runsas hikoilu
• Nopea syke (takykardia)

Aivojen ja hermoston ongelmia voivat olla:

• Kyvyttömyys tyhjentää rakko
• Lonkkojen, jalkojen tai jalkojen (alaraajojen) liikkeen menetys (halvaus)
• Tasapainoon liittyvät ongelmat
• Hallitsemattomat silmänliikkeet tai jalkojen ja jalkojen liikkeet (kutsutaan opsoklonus-myoklonus-oireyhtymäksi tai "tanssiviksi silmiksi ja tanssiviksi jalkoiksi")

Terveydenhuollon tarjoaja tutkii lapsen. Kasvaimen sijainnista riippuen:

• Vatsassa voi olla paakku tai massa.
• Maksa voi suurentua, jos kasvain on levinnyt maksaan.
• Voi olla korkea verenpaine ja nopea syke, jos kasvain on lisämunuaisissa.
• Imusolmukkeet voivat olla turvoksissa.

Röntgen- tai muut kuvantamistestit tehdään pää (ensisijaisen) kasvaimen paikantamiseksi ja sen leviämisen selvittämiseksi. Nämä sisältävät:

• Luun skannaus
• Luun röntgenkuvat
• Rintakehän röntgenkuva
• CT rintakehässä ja vatsassa
• Rintakehän ja vatsan magneettikuvaus

Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat:

• Kasvaimen biopsia
• Luuytimen biopsia
• Täydellinen verenkuva (CBC), joka osoittaa anemiaa tai muuta poikkeavuutta
• Koagulaatiotutkimukset ja punasolujen sedimentaatio (ESR)
• Hormonikokeet (verikokeet hormonitasojen, kuten katekoliamiinien, tarkistamiseksi)
• MIBG-skannaus (kuvantamistesti neuroblastooman läsnäolon varmistamiseksi)
• Virtsan 24 tunnin testi katekoliamiinien, homovanilliinihapon (HVA) ja vanillymandelihapon (VMA) suhteen

Hoito riippuu:

• Kasvaimen sijainti
• Kuinka paljon ja missä kasvain on levinnyt
• Henkilön ikä

Joissakin tapauksissa leikkaus yksin riittää. Usein tarvitaan kuitenkin myös muita hoitomuotoja. Syöpälääkkeitä (kemoterapiaa) voidaan suositella, jos kasvain on levinnyt.Sädehoitoa voidaan myös käyttää.

Suuriannoksista kemoterapiaa, autologisen kantasolusiirron ja immunoterapiaa käytetään myös.

Voit lievittää sairauden stressiä liittymällä syövän tukiryhmään. Jakaminen muiden kanssa, joilla on yhteisiä kokemuksia ja ongelmia, voi auttaa sinua ja lastasi olemaan yksin.

Tulos vaihtelee. Hyvin pienillä lapsilla kasvain voi mennä itsestään ilman hoitoa. Tai kasvaimen kudokset voivat kypsyä ja kehittyä ei-syöpäkasvain (hyvänlaatuinen) kasvain, jota kutsutaan ganglioneuroomaksi, joka voidaan poistaa kirurgisesti. Muissa tapauksissa kasvain leviää nopeasti.

Hoitovaste vaihtelee myös. Hoito onnistuu usein, jos syöpä ei ole levinnyt. Jos se on levinnyt, neuroblastoomaa on vaikeampi parantaa. Nuoremmat lapset pärjäävät usein paremmin kuin vanhemmat lapset.

Neuroblastoomaa hoidetuilla lapsilla voi olla riski saada toinen, erilainen syöpä tulevaisuudessa.

Komplikaatioita voivat olla:

• Kasvaimen leviäminen (etäpesäkkeet)
• Mukana olevien elinten vaurioituminen ja toiminnan menetys

Soita palveluntarjoajallesi, jos lapsellasi on neuroblastooman oireita. Varhainen diagnoosi ja hoito parantavat hyvän lopputuloksen mahdollisuutta.

Syöpä - neuroblastoma

• Neuroblastoma maksassa - CT-skannaus

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Lasten kiinteät kasvaimet. Julkaisussa: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, toim. Abeloffin kliininen onkologia. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: luku 95.

National Cancer Institute -sivusto. Neuroblastooman hoito (PDQ) - terveydenhuollon ammattilainen. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq. Päivitetty 17. elokuuta 2018. Käytetty 12. marraskuuta 2018.