Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on harvinainen ihosairaus, joka aiheuttaa ihon tulehdusta ja hilseilyä.

PRP: llä on useita alatyyppejä. Syy on tuntematon, vaikka geneettiset tekijät ja epänormaali immuunivaste voivat olla mukana. Yksi alatyyppi liittyy HIV / AIDSiin.

PRP on krooninen ihosairaus, jossa käsiin ja jalkoihin kehittyy oransseja tai lohenvärisiä hilseileviä, paksua ihoa.

Hilseilevät alueet voivat peittää suuren osan kehosta. Pienet normaalin ihon saaret (kutsutaan säästäväiksi saariksi) näkyvät hilseilevän ihon alueilla. Hilseilevät alueet voivat olla kutisevia. Kynsissä voi olla muutoksia.

PRP voi olla vakava. Vaikka se ei ole hengenvaarallinen, PRP voi heikentää huomattavasti elämänlaatua ja rajoittaa päivittäisen elämän toimintaa.

Terveydenhuollon tarjoaja tutkii ihosi. Diagnoosi tehdään yleensä ainutlaatuisten ihovaurioiden läsnäololla. (Vaurio on epänormaali alue iholla). Palveluntarjoaja voi ottaa näytteitä (biopsia) sairastuneesta ihosta diagnoosin vahvistamiseksi ja sulkea pois olosuhteet, jotka saattavat näyttää PRP: ltä.

Ureaa, maitohappoa, retinoideja ja steroideja sisältävät paikalliset voiteet voivat auttaa. Yleisemmin hoito sisältää suun kautta otettavia pillereitä, kuten isotretinoiini, asitretiini tai metotreksaatti. Altistuminen ultraviolettivalolle (valohoito) voi myös auttaa. Kehon immuunijärjestelmään vaikuttavia lääkkeitä tutkitaan parhaillaan, ja ne voivat olla tehokkaita PRP: lle.

Tämä resurssi voi antaa lisätietoja PRP: stä:

• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulle ilmaantuu PRP-oireita. Soita myös, jos sinulla on häiriö ja oireet pahenevat.

PRP; Pityriasis pilaris; Jäkälä ruber acuminatus; Devergie-tauti

• Pityriasis rubra pilaris rinnassa
• Pityriasis rubra pilaris jaloissa
• Pityriasis rubra pilaris kämmenissä
• Pityriasis rubra pilaris - lähikuva

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris ja muut papulosquamous- ja hyperkeratoottiset sairaudet. Julkaisussa: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, toim. Andrewsin taudit iholta: kliininen dermatologia. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 11.

Patterson JW. Pigmentaation häiriöt. Julkaisussa: Patterson JW, toim. Weedonin ihopatologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: luku 10.