Pilosyyttinen astrosytooma

Sisältö

• Yleiskatsaus
• oireet
• Syyt ja riskitekijät
• Kuinka pilosyyttinen astrosytooma diagnosoidaan?
• Pilosyyttisen astrosytooman hoito
• Leikkaus
• säteily
• kemoterapia
• Nuorten vs. aikuisten pilosyyttinen astrosytooma
• Näkymät

Yleiskatsaus

Pilosyyttinen astrosytooma on harvinainen aivokasvaimen tyyppi, jota esiintyy pääasiassa alle 20-vuotiailla lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Kasvain esiintyy harvoin aikuisilla. Lapsilla tätä tilaa voidaan kutsua nuoruudeksi pilosyyttiseksi astrosytoomaksi.

Pilosyyttinen astrosytooma saa nimensä, koska kasvain on peräisin aivojen tähtimuotoisista soluista, joita kutsutaan astrosyyteiksi. Astrosyytit ovat glia-soluja, jotka auttavat suojaamaan ja ylläpitämään hermosoluiksi kutsuttuja aivosoluja. Glia-soluista johtuvia kasvaimia kutsutaan yhdessä glioomiksi.

Pilosyyttinen astrosytooma löytyy yleisimmin aivojen osasta, jota kutsutaan pikkuaivoiksi. Niitä voi esiintyä myös aivorungon lähellä, aivossa, näköhermon lähellä tai aivojen hypotalamuksen alueella. Kasvain on tyypillisesti hitaasti kasvava eikä leviä. Eli sitä pidetään hyvänlaatuisena. Tästä syystä pilosyyttiset astrosytoomat luokitellaan tyypillisesti luokkaan I asteikolla I - IV. Aste I on vähiten aggressiivinen tyyppi.

Pilosyyttinen astrosytooma on nesteellä täytetty (kystinen) kasvain eikä kiinteä massa. Se poistetaan usein onnistuneesti leikkauksella, erinomaisella ennusteella.

oireet

Suurin osa pilosyyttisen astrosytooman oireista liittyy aivojen lisääntyneeseen paineeseen tai lisääntyneeseen kallon sisäiseen paineeseen. Näitä oireita ovat:

• päänsärkyä, joka on pahempaa aamulla
• pahoinvointi
• oksentelu
• kohtaukset
• mielialan tai persoonallisuuden muutokset

Muut oireet vaihtelevat kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Esimerkiksi:

• Aivokasvain voi aiheuttaa kömpelyyttä tai heikkoutta, koska pikkuaivo vastaa tasapainon ja koordinaation kontrolloimisesta.
• Näköhermoon puristuva tuumori voi aiheuttaa näkökykymuutoksia, kuten näön hämärtymistä tai tahattomia nopeita silmäliikkeitä tai nystagmia.
• Hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kasvain voi vaikuttaa lapsen kasvuun, ikään, käyttäytymiseen ja hormoneihin ja aiheuttaa ennenaikaisen murrosiän, painonnousun tai painonpudotuksen.

Syyt ja riskitekijät

Glioomat ovat seurausta aivojen epänormaalista jakautumisesta, mutta tämän epänormaalin solujakauman tarkkaa syytä ei tiedetä. On harvinaista, että aivokasvain on periytyvä geneettisesti, mutta tietyntyyppisiin pilosyyttisiin astrosytoomeihin, kuten optisiin glioomiin, on liitetty geneettinen häiriö, jota kutsutaan tyypin 1 neurofibromatoosiksi (NF1).

Pilosyyttisen astrosytooman esiintymisaste on erittäin alhainen. Sen arvioidaan esiintyvän vain 14: lla miljoonasta alle 15-vuotiaasta lapsesta. Kasvain esiintyy yhtä paljon pojilla ja tytöillä.

Tällä hetkellä ei ole tunnettua tapaa estää tai vähentää pilosyyttisen astrosytooman riskiä lapsellasi. Lisää tutkimusta tarvitaan ymmärtää tekijöitä, jotka voivat johtaa tämän tyyppiseen syöpään.

Kuinka pilosyyttinen astrosytooma diagnosoidaan?

Pilosyyttinen astrosytooma diagnosoidaan yleensä, kun lääkäri tai lastenlääkäri havaitsee lapsessa tietyt neurologiset oireet. Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen tutkimuksen ja saattaa lähettää lapsen neurologille lisätutkimuksia varten.

Lisätestaus voi sisältää seuraavat:

• MRI- tai CT-skannaus tuottaa aivojen kuvia, joko jompikumpi niistä voidaan tehdä kontrastilla tai ilman sitä, erityinen väriaine, joka auttaa lääkäreitä näkemään joitain rakenteita selkeämmin skannauksen aikana
• Kallojen röntgenkuva
• biopsia, toimenpide, jossa pieni osa tuumorista poistetaan ja lähetetään laboratorioon testausta varten

Pilosyyttisen astrosytooman hoito

Joissakin tapauksissa hoitoa ei tarvita. Lääkäri seuraa kasvainta säännöllisillä MRI-skannauksilla varmistaakseen, että se ei kasva suureneeksi.

Jos pilosyyttinen astrosytooma aiheuttaa oireita tai skannaus osoittaa kasvaimen kasvavan, lääkäri voi neuvoa hoidosta. Leikkaus on valintatyyppi tämän tyyppiselle kasvaimelle. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen täydellinen poisto (resektio) on usein parantavaa.

Leikkaus

Leikkauksen tavoitteena on poistaa mahdollisimman suuri osa tuumorista vahingoittamatta mitään aivojen osaa. Leikkauksen suorittaa todennäköisesti ammattitaitoinen neurokirurgi, jolla on kokemusta lasten aivokasvainten hoidosta.

Tietystä tuumorista riippuen neurokirurgit voivat päättää tehdä avoimen leikkauksen, jossa kallopala poistetaan kasvaimen saavuttamiseksi.

säteily

Säteilykäsittelyssä käytetään väkeviä säteilypalkkeja syöpäsolujen tappamiseen. Säteilyä voidaan tarvita leikkauksen jälkeen, jos kirurgi ei pystynyt poistamaan koko kasvainta. Säteilyä ei kuitenkaan suositella alle 5-vuotiaille lapsille, koska se voi vaikuttaa aivojen kehitykseen.

kemoterapia

Kemoterapia on vahva kemiallisen lääkehoidon muoto, joka tuhoaa nopeasti kasvavat solut. Se voi olla tarpeen aivokasvainsolujen kasvun lopettamiseksi tai se voidaan tehdä säteilyn yhteydessä tarvittavan säteilyannoksen pienentämiseksi.

Nuorten vs. aikuisten pilosyyttinen astrosytooma

Aikuisten pilosyyttisistä astrosytoomeista tiedetään suhteellisen vähän. Alle 25 prosenttia pilosyyttisistä astrosytoomeista esiintyy yli 20-vuotiailla aikuisilla. Samoin kuin nuorten kasvaimien hoidossa aikuisilla tapahtuu yleensä leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Kun pilosyyttinen astrosytooma esiintyy aikuisilla, se on todennäköisemmin aggressiivinen ja toistuu todennäköisemmin uudelleen leikkauksen jälkeen.

Näkymät

Yleensä ennuste on erinomainen. Jos kasvain poistetaan kokonaan leikkauksella, mahdollisuudet “parantua” ovat erittäin suuret. Pilosyyttisen astrosytooman viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 96 prosenttia lapsilla ja nuorilla aikuisilla, mikä on yksi aivokasvaimien korkeimmista eloonjäämisasteista. Pilosyyttisillä astrosytoomilla, joita esiintyy optisella reitillä tai hypotalamuksessa, on hiukan epäsuotuisampi ennuste.

Vaikka leikkaus onnistuu, lapsella on silti oltava säännölliset MRI-skannaukset varmistaakseen, että kasvain ei palaudu. Uusimismäärät ovat alhaiset, jos kasvain poistetaan kokonaan, mutta jos kasvain palautuu takaisin, ennuste on edelleen erinomainen toisen leikkauksen jälkeen. Jos kasvaimen hoitoon käytettiin kemoterapiaa tai säteilyä, lapsella voi olla hoidon takia oppimisvaikeuksia ja kasvuhäiriöitä.

Aikuisilla näkymät ovat myös suhteellisen hyvät, mutta eloonjäämisasteen on osoitettu laskevan iän myötä. Yhden tutkimuksen mukaan viiden vuoden eloonjäämisaste oli vain 53 prosenttia yli 60-vuotiailla aikuisilla.