Tromboottinen trombosytopeeninen purppura: mikä se on, syyt ja hoito

Sisältö

• PTT: n syyt
• Tärkeimmät oireet
• Kuinka diagnoosi tehdään
• PTT-hoito

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura eli PTT on harvinainen, mutta kuolemaan johtava hematologinen sairaus, jolle on ominaista pienten trombien muodostuminen verisuonissa ja se on yleisempää 20-40-vuotiailla.

PTT: ssä verihiutaleiden määrä vähenee huomattavasti kuumeen ja useimmissa tapauksissa neurologisten vajaatoimintojen takia, mikä johtuu verihyytymän muutoksesta aivoihin hyytymien vuoksi.

Hematologi tai yleislääkäri diagnosoi PTT: n täydellisen verenkuvan ja veripitoisuuden oireiden ja tuloksen mukaan, ja hoito tulisi aloittaa pian sen jälkeen, koska tauti on kuolemaan johtava noin 95 prosentissa hoitamattomana.

PTT: n syyt

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura johtuu pääasiassa ADAMTS 13 -entsyymin puutteesta tai geneettisestä muutoksesta, joka on vastuussa von Willebrandin tekijän molekyylien pienentämisestä ja niiden toiminnan suosimisesta. Von Willebrandin tekijä esiintyy verihiutaleissa ja on vastuussa verihiutaleiden tartunnan edistämisestä endoteeliin, verenvuodon vähentämiseen ja pysäyttämiseen.

Niinpä ilman ADAMTS 13 -entsyymiä von Willebrandin tekijämolekyylit pysyvät suurina ja veren pysähtymisprosessi on heikentynyt ja hyytymän muodostumisella on suurempi mahdollisuus.

PTT: llä voi siis olla perinnöllisiä syitä, jotka vastaavat ADAMTS 13: n puutetta, tai hankittuja, jotka johtavat verihiutaleiden määrän vähenemiseen, kuten immunosuppressiivisten tai kemoterapeuttisten tai verihiutaleiden vastaisten lääkkeiden käyttö, infektiot, ravitsemukselliset puutteet tai autoimmuunisairaudet esimerkiksi sairaudet.

Tärkeimmät oireet

PTT: llä on yleensä epäspesifisiä oireita, mutta on yleistä, että potilailla, joilla epäillään PTT: tä, on vähintään 3 seuraavista ominaisuuksista:

1. Merkittävä trombosytemia;
2. Hemolyyttinen anemia, koska muodostuneet trombit suosivat punasolujen hajoamista;
3. Kuume;
4. Tromboosi, jota voi esiintyä kehon useissa elimissä;
5. Vakava vatsakipu suoliston iskemian vuoksi;
6. Munuaisten vajaatoiminta;
7. Neurologinen heikkeneminen, joka voidaan havaita päänsärky, henkinen sekavuus, uneliaisuus ja jopa kooma.

Potilailla, joilla epäillään PTT: tä, on myös tavallista olla trombosytopenian oireita, kuten purppuran tai punertavan läiskän ilmaantuminen iholla, verenvuoto ikenistä tai nenästä, lisäksi vaikeasti hallittava verenvuoto pienistä haavoista. Tunne muut trombosytopenian oireet.

Munuaisten ja neurologiset toimintahäiriöt ovat PTT: n tärkeimmät komplikaatiot, ja ne syntyvät, kun pienet trombit estävät veren kulkeutumista sekä munuaisiin että aivoihin, mikä voi johtaa esimerkiksi munuaisten vajaatoimintaan ja aivohalvaukseen. Komplikaatioiden välttämiseksi on tärkeää, että heti ensimmäisten oireiden ilmaantuessa otetaan yhteyttä yleislääkäriin tai hematologiin diagnoosin ja hoidon aloittamiseksi.

Kuinka diagnoosi tehdään

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran diagnoosi tehdään henkilön esittämien oireiden perusteella täydellisen verenkuvan tuloksen lisäksi, jossa havaitaan verihiutaleiden määrän väheneminen, nimeltään trombosytopenia. verihiutaleiden aggregaatio, joka on silloin, kun verihiutaleet jumittuvat yhteen, skitsosyyttien lisäksi, jotka ovat punasolujen fragmentteja, koska punasolut kulkevat verisuonten läpi, jotka ovat tukossa pienillä verisuonilla.

PTT: n diagnoosin helpottamiseksi voidaan myös määrätä muita testejä, kuten verenvuotoaika, joka on pidentynyt, ja ADAMTS 13 -entsyymin puuttuminen tai väheneminen, joka on yksi syy pienten trombien muodostumiseen.

PTT-hoito

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran hoito tulisi aloittaa mahdollisimman pian, koska se on useimmissa tapauksissa kuolemaan johtava, koska muodostuneet trombit voivat estää aivoihin pääseviä valtimoita, mikä vähentää verenkiertoa tälle alueelle.

Hematologin tavallisesti osoittama hoito on plasmafereesi, joka on veren suodatusprosessi, jossa ylimääräinen vasta-aine, joka saattaa aiheuttaa tämän taudin, ja ylimääräinen von Willebrand -faktori, tukihoidon, kuten esimerkiksi hemodialyysin, lisäksi. , jos on munuaisten vajaatoimintaa. Ymmärrä, miten plasmapereesi tehdään.

Lisäksi lääkäri voi suositella esimerkiksi kortikosteroidien ja immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä PTT: n syiden torjumiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi.