Keuhkojen atresia

Keuhkojen atresia on sydänsairauksien muoto, jossa keuhkoventtiili ei muodosta kunnolla. Se on läsnä syntymästä lähtien (synnynnäinen sydänsairaus). Keuhkoventtiili on sydämen oikealla puolella oleva aukko, joka säätelee veren virtausta oikeasta kammiosta (oikea puoli pumppauskammiosta) keuhkoihin.

Keuhkojen atresiassa venttiilin esitteet sulautuvat. Tämä saa aikaan kiinteän kudosarkin, missä venttiilin aukon tulisi olla. Normaali verenkierto keuhkoihin estyy seurauksena. Tämän vian vuoksi sydämen oikealta puolelta tulevaa verta on rajoitettu pääsemästä keuhkoihin hapen ottamiseksi.

Kuten useimpien synnynnäisten sydänsairauksien kohdalla, ei ole tunnettua syytä keuhkojen atresiaan. Tila liittyy toisen tyyppiseen synnynnäiseen sydänvaurioon, jota kutsutaan patentoiduksi ductus arteriosukseksi (PDA).

Keuhkojen atresiaa voi esiintyä kammioväliseinän vian kanssa tai ilman sitä.

• Jos henkilöllä ei ole VSD: tä, tilaa kutsutaan pulmonaaliseksi atresiaksi ehjällä kammiovälillä (PA / IVS).
• Jos henkilöllä on molemmat ongelmat, tilaa kutsutaan keuhkojen atresiaksi VSD: n kanssa. Tämä on äärimmäinen muoto Fallotin tetralogiasta.

Vaikka molempia olosuhteita kutsutaan keuhkojen atresiaksi, ne ovat itse asiassa erilaisia ​​vikoja. Tässä artikkelissa käsitellään keuhkojen atresiaa ilman VSD: tä.

Ihmisillä, joilla on PA / IVS, voi olla myös heikosti kehittynyt tricuspid-venttiili. Heillä voi olla myös alikehittynyt tai erittäin paksu oikea kammio ja epänormaalit verisuonet, jotka ruokkivat sydäntä. Harvemmin ovat mukana vasemman kammion, aortan venttiilin ja oikean eteisen rakenteet.

Oireita esiintyy useimmiten muutaman ensimmäisen elämän tunnin aikana, vaikka se voi kestää jopa muutaman päivän.

Oireita voivat olla:

• Sinertävä iho (syanoosi)
• Nopea hengitys
• Väsymys
• Huonot ruokailutottumukset (vauvat voivat väsyä imetyksen aikana tai hikoilla ruokinnan aikana)
• Hengenahdistus

Terveydenhuollon tarjoaja käyttää stetoskooppia kuuntelemaan sydäntä ja keuhkoja. PDA-ihmisillä on sydämen sivuääni, joka voidaan kuulla stetoskoopilla.

Seuraavat testit voidaan tilata:

• Rintakehän röntgenkuva
• Echokardiogrammi
• EKG (EKG)
• Sydämen katetrointi
• Pulssioksimetria - näyttää hapen määrän veressä

Prostaglandiini E1 -nimistä lääkettä käytetään yleensä auttamaan verta liikkumaan (kiertämään) keuhkoihin. Tämä lääke pitää verisuonen auki keuhkovaltimon ja aortan välillä. Alusta kutsutaan PDA: ksi.

Useita hoitoja on mahdollista, mutta ne riippuvat keuhkoventtiilin vikaan liittyvien sydämen poikkeavuuksien laajuudesta. Mahdollisia invasiivisia hoitoja ovat:

• Biventrikulaarinen korjaus - Tämä leikkaus erottaa verenkierron keuhkoihin verenkierrosta muuhun kehoon luomalla kaksi pumppaavaa kammiota.
• Yksikammion palliaatio - Tämä leikkaus erottaa verenkierron keuhkoihin verenkierrosta muuhun kehoon rakentamalla yhden pumppaavan kammion.
• Sydämensiirto.

Useimmissa tapauksissa voidaan auttaa leikkauksessa. Kuinka hyvin vauva tekee, riippuu:

• Keuhkovaltimon koko (valtimo, joka vie veren keuhkoihin)
• Kuinka hyvin sydän sykkii
• Kuinka hyvin muut sydänventtiilit muodostuvat tai kuinka paljon ne vuotavat

Tulos vaihtelee tämän vian eri muotojen vuoksi. Vauva voi tarvita vain yhden toimenpiteen tai tarvita kolme tai useampia leikkauksia ja sillä voi olla vain yksi toimiva kammio.

Komplikaatioita voivat olla:

• Viivästynyt kasvu ja kehitys
• Kohtaukset
• Aivohalvaus
• Tarttuva endokardiitti
• Sydämen vajaatoiminta
• Kuolema

Soita palveluntarjoajalle, jos vauvalla on:

• Hengitysvaikeuksia
• Iho, kynnet tai huulet, jotka näyttävät sinisiltä (syanoosi)

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilaa.

Kaikkien raskaana olevien naisten tulisi saada rutiinihoitoa ennen syntymää. Rutiininomaisista ultraäänitutkimuksista löytyy monia synnynnäisiä vikoja.

Jos vika havaitaan ennen syntymää, lääketieteen erikoislääkärit (kuten lasten kardiologi, sydän- ja rintakehäkirurgi ja neonatologi) voivat olla läsnä syntymässä ja valmiita auttamaan tarvittaessa. Tämä valmiste voi tarkoittaa eroa joillekin vauvoille elämän ja kuoleman välillä.

Keuhkojen atresia - ehjä kammioväliseinä; PA / IVS; Synnynnäinen sydänsairaus - keuhkojen atresia; Syanoottinen sydänsairaus - keuhkojen atresia; Venttiili - häiriö keuhkojen atresia

• Sydän - osa keskeltä
• Sydän - edestä

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.