Myasthenia Gravis

Sisältö

• Mitkä ovat myasthenia graviksen oireet?
• Mikä aiheuttaa myasthenia gravista?
• Kuinka myasthenia gravis diagnosoidaan?
• Myasthenia graviksen hoitovaihtoehdot
• Lääkitys
• Kateenkorvan rauhanen poisto
• Plasmanvaihto
• Laskimonsisäinen immuuniglobuliini
• Elintapamuutokset
• Myasthenia graviksen komplikaatiot
• Pitkän aikavälin näkymät

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) on neuromuskulaarinen häiriö, joka aiheuttaa heikkoutta luurankolihoissa, jotka ovat lihaksia, joita kehosi käyttää liikkumiseen. Se tapahtuu, kun hermosolujen ja lihasten välinen viestintä heikkenee. Tämä heikentyminen estää tärkeiden lihasten supistusten syntymisen, mikä johtaa lihasheikkouteen.

Amerikkalaisen Myasthenia Gravis -säätiön mukaan MG on yleisin ensisijainen hermo-lihassiirron häiriö. Se on suhteellisen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa 14-20 Yhdysvaltain 100 000 ihmisestä.

Mitkä ovat myasthenia graviksen oireet?

MG: n pääoire on heikkous vapaaehtoisissa luurankolihaksissa, jotka ovat sinun hallinnassasi olevia lihaksia. Lihasten supistuminen epäonnistuu normaalisti, koska ne eivät pysty vastaamaan hermoimpulsseihin. Ilman impulssin asianmukaista siirtämistä hermon ja lihaksen välinen viestintä estetään ja seurauksena on heikkous.

MG: hen liittyvä heikkous pahenee tyypillisesti enemmän aktiivisuuden kanssa ja paranee levossa. MG: n oireita voivat olla:

• vaikeuksia puhua
• portaiden ylöspäin nousemisen tai esineiden nostamisen ongelmat
• kasvojen halvaus
• lihasheikkoudesta johtuva hengitysvaikeus
• nielemisvaikeuksia tai pureskelua
• väsymys
• käheä ääni
• silmäluomien roikkuminen
• Tuplanäkö

Kaikilla ei ole kaikkia oireita, ja lihasheikkouden aste voi vaihdella päivittäin. Oireiden vakavuus kasvaa tyypillisesti ajan myötä, jos niitä ei hoideta.

Mikä aiheuttaa myasthenia gravista?

MG on neuromuskulaarinen häiriö, jonka aiheuttaa yleensä autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairauksia esiintyy, kun immuunijärjestelmäsi vahingossa hyökkää terveelliseen kudokseen. Tässä tilassa vasta-aineet, jotka ovat proteiineja, jotka yleensä hyökkäävät kehossa vieraita, haitallisia aineita vastaan, hyökkäävät hermo-lihasliitokseen. Neuromuskulaarisen kalvon vaurioituminen vähentää välittäjäaine-asetyylikoliinin vaikutusta, joka on tärkeä aine hermosolujen ja lihasten välisessä viestinnässä. Tämä johtaa lihasheikkouteen.

Tämän autoimmuunireaktion tarkka syy on epäselvä tutkijoille. Muscular Dystrophy Associationin mukaan yksi teoria on, että tietyt virus- tai bakteeriproteiinit voivat saada kehon hyökkäämään asetyylikoliinia vastaan.

Kansallisten terveyslaitosten mukaan MG esiintyy tyypillisesti yli 40-vuotiailla. Naiset diagnosoidaan todennäköisemmin nuorempina aikuisina, kun taas miehet diagnosoidaan todennäköisemmin 60-vuotiaina tai vanhempina.

Kuinka myasthenia gravis diagnosoidaan?

Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen kokeen sekä ottaa yksityiskohtaisen historian oireistasi. He tekevät myös neurologisen kokeen. Tämä voi koostua:

• tarkistamalla refleksisi
• etsivät lihasheikkoutta
• lihasten sävyn tarkistaminen
• varmistaen, että silmäsi liikkuvat kunnolla
• testaamalla tunne kehosi eri alueilla
• testata moottorin toimintoja, kuten koskettaa sormeasi nenään

Muita testejä, jotka voivat auttaa lääkäriäsi diagnosoimaan sairauden, ovat:

• toistuva hermostimulaatiotesti
• verikokeet MG: hen liittyvien vasta-aineiden suhteen
• edrofonium (Tensilon) -testi: lääke nimeltä Tensilon (tai lumelääke) annetaan laskimoon, ja sinua pyydetään suorittamaan lihasliikkeitä lääkärin tarkkailussa
• rintakehän kuvantaminen CT-skannauksella tai MRI: llä kasvaimen poissulkemiseksi

Myasthenia graviksen hoitovaihtoehdot

MG: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on hallita oireita ja hallita immuunijärjestelmän toimintaa.

Lääkitys

Kortikosteroideja ja immunosuppressantteja voidaan käyttää immuunijärjestelmän tukahduttamiseen. Nämä lääkkeet auttavat minimoimaan epänormaalin immuunivasteen, joka esiintyy MG: ssä.

Lisäksi koliiniesteraasin estäjiä, kuten pyridostigmiinia (Mestinon), voidaan käyttää lisäämään viestintää hermojen ja lihasten välillä.

Kateenkorvan rauhanen poisto

Immuunijärjestelmään kuuluvan kateenkorvan poistaminen voi olla tarkoituksenmukaista monille MG-potilaille. Kun kateenkorva on poistettu, potilailla on tyypillisesti vähemmän lihasheikkoutta.

Amerikkalaisen Myasthenia Gravis -säätiön mukaan 10-15 prosentilla MG-potilaista on kateenkorvan kasvain. Kasvaimet, jopa hyvänlaatuiset, poistetaan aina, koska niistä voi tulla syöpä.

Plasmanvaihto

Plasmafereesi tunnetaan myös plasmanvaihtona. Tämä prosessi poistaa haitalliset vasta-aineet verestä, mikä voi parantaa lihasvoimaa.

Plasmafereesi on lyhytaikainen hoito. Keho tuottaa edelleen haitallisia vasta-aineita ja heikkous voi uusiutua. Plasmanvaihto on hyödyllistä ennen leikkausta tai äärimmäisen MG-heikkouden aikana.

Laskimonsisäinen immuuniglobuliini

Laskimonsisäinen immuuniglobuliini (IVIG) on verituote, joka tulee luovuttajilta. Sitä käytetään autoimmuunisen MG: n hoitoon. Vaikka ei ole täysin tiedossa, miten IVIG toimii, se vaikuttaa vasta-aineiden luomiseen ja toimintaan.

Elintapamuutokset

On joitain asioita, joita voit tehdä kotona MG-oireiden lievittämiseksi:

• Nauti paljon lepoa minimoidaksesi lihasheikkouden.
• Jos kaksoisnäkö häiritsee sinua, keskustele lääkärisi kanssa siitä, pitäisikö sinun käyttää silmälappua.
• Vältä stressiä ja lämpöaltistusta, koska molemmat voivat pahentaa oireita.

Nämä hoidot eivät voi parantaa MG: tä. Oireissasi näet kuitenkin yleensä parannuksia. Jotkut henkilöt saattavat mennä remissioon, jonka aikana hoitoa ei tarvita.

Kerro lääkärillesi mahdollisista lääkkeistä tai lisäravinteista. Jotkut lääkkeet voivat pahentaa MG-oireita. Ennen kuin otat uusia lääkkeitä, tarkista lääkäriltäsi, että se on turvallista.

Myasthenia graviksen komplikaatiot

Yksi MG: n vaarallisimmista mahdollisista komplikaatioista on myasteeninen kriisi. Tämä koostuu hengenvaarallisesta lihasheikkoudesta, johon voi sisältyä hengitysvaikeuksia. Keskustele lääkärisi kanssa riskeistäsi. Jos sinulla on vaikeuksia hengittää tai nielaista, soita 911 tai mene välittömästi paikalliseen päivystyspoliklinikallesi.

MG-potilailla on suurempi riski saada muita autoimmuunisairauksia, kuten lupus ja nivelreuma.

Pitkän aikavälin näkymät

MG: n pitkän aikavälin näkymät riippuvat monista tekijöistä. Joillakin ihmisillä on vain lieviä oireita. Toiset saattavat lopulta rajoittua pyörätuoliin. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä voit tehdä MG: n vakavuuden minimoimiseksi. Varhainen ja asianmukainen hoito voi rajoittaa taudin etenemistä monilla ihmisillä.